De quem será esse rosto? Muitos se farão essa pergunta ao passar pela altura do número 1.853 da Avenida Paulista, neste final de semana — sábado (15) e domingo (16/06/2019). Nesse período, a partir das 18 horas, as árvores do Parque Prefeito Mário Covas se transformarão em verdadeiras telas vivas para receber uma intervenção criativa da artista paraense Roberta Carvalho, uma das pioneiras da arte de projeções mapeadas no Brasil. As pessoas retratadas são portadoras de Polineuropatia Amiloidótica Familiar, ou PAF. Além das projeções, será possível ouvir as histórias dos pacientes, com foco em seus sonhos e perspectivas de futuro.

A doença === De origem predominantemente portuguesa, a PAF é progressiva, incapacitante e irreversível, e costuma se manifestar entre 30 e 40 anos de idade¹. Se não for identificada e tratada adequadamente, pode levar à morte dez anos após os primeiros sintomas, interrompendo precocemente seus planos e sonhos.

A iniciativa, uma parceria entre a Associação Brasileira de Paramiloidose (ABPAR) e a Pfizer, faz parte da campanha “Pausa na PAF”, movimento que vem mobilizando diferentes segmentos sociais, entre esportistas, cantores e artistas, em torno da conscientização da doença e importância do diagnóstico precoce.

As origens === Os registros históricos apontam a cidade de Póvoa do Varzim, mais especificamente o bairro piscatório de Caxinas, como possível ponto de origem para a PAF em Portugal. Estudos sobre o tema reforçam a hipótese de que a mutação, a partir desta região, tenha seguido ao longo da costa portuguesa, acompanhando as viagens dos pescadores, chegando depois ao interior do país, seguindo as transações comerciais¹.

Degenerativa e com elevado potencial incapacitante, a PAF costuma se manifestar inicialmente por meio de formigamentos e perda de sensibilidade à temperatura nos membros inferiores. Posteriormente, esses sintomas evoluem para braços e mãos, levando à atrofia e perda gradual dos movimentos². Geralmente, os pacientes iniciam os sintomas entre os 30 e 40 anos de idade, no auge da vida produtiva. Embora não existam estatísticas oficiais sobre a PAF no Brasil, estima-se que existam milhares de brasileiros com a doença, o que pode fazer do País uma das nações com o maior número de pacientes no mundo.

As mutações === Sob o ponto de vista da genética, a PAF é uma doença neuromuscular autossômica e dominante, ou seja, o filho de um paciente apresenta 50% de risco de também ser portador da mutação que causa a enfermidade, sendo a V50M a mais comum no Brasil. Nessas pessoas, essas mutações ocorrem em uma proteína do corpo chamada transtirretina. (TTR), que é produzida sobretudo pelo fígado.

No paciente com PAF, a mutação leva à produção de proteínas TTR instávse depositam em vários tecidos do corpo, interferindo em seu funcionamento. A progressão da doença é variável entre os pacientes, mas normalmente há uma combinação de sintomas, envolvendo diferentes órgãos². Podem ocorrer alterações gastrointestinais, episódios alternados de diarreia e constipação, insuficiência renal e cardíaca, além de perturbações visuais, como glaucoma e olho seco. Desmaios ou tonturas, geralmente ao se levantar ou mudar de posição bruscamente, também compõem o quadro. Pacientes homens podem ainda apresentar quadros de disfunção erétil.

Portugueses no Brasil === Tradicional em Portugal, o PAF Day, celebrado em 16 de junho, apresenta-se como uma oportunidade importante para ampliar o conhecimento da população sobre a enfermidade. Em 2018, essa mesma data foi incorporada ao calendário da cidade de São Paulo como o Dia Municipal de Conscientização das Amiloidoses. A origem da doença a torna especialmente relevante para o Brasil, que abriga um elevado número de descendentes de portugueses. Em São Paulo, essa identificação se torna ainda mais evidente. Portugueses representam a maior comunidade estrangeira da capital, somando mais de 100 mil pessoas, considerando os imigrantes estrangeiros que vivem na cidade de modo permanente, segundo dados do Sistema Nacional de Cadastro e Registro Estrangeiro (Sincre).

“Essa ação tem um simbolismo muito forte. Nós queremos, literalmente, projetar o paciente raro perante a sociedade, dar visibilidade para um tema que, muitas vezes, é pouco discutido até mesmo entre a classe médica. Ter informação é fundamental para que esses pacientes sejam detectados precocemente e tenham a chance de um prognóstico melhor”, diz a diretora médica da Pfizer Brasil, Márjori Dulcine. No País, o diagnóstico precoce ainda é um desafio. Em Portugal, ao contrário, cerca de 90% dos pacientes já foram identificados, o que facilita o tratamento adequado e a interrupção do curso da doença.

Tratamento no SUS ===  Em 2018, foi publicado no Diário Oficial da União (DOU) a decisão do Ministério da Saúde de incorporar à lista de produtos distribuídos na rede pública de saúde o medicamento Vyndaqel (tafamidis), primeiro e, atualmente, único tratamento específico para pacientes com polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) aprovado no Brasil.


EVENTO

Movimento #PAUSANAPAF
Data: 15 (sábado) e 16 de junho de 2019  (domingo)
Intervenção criativa – Eu e a PAF, vidas projetadas: das 18 às 23 horas
Local: Parque Prefeito Mário Covas – Av. Paulista, 1853 – Bela Vista


Mais detalhes a respeito das histórias, acessar a página da ABPAR aqui.

Para saber mais sobre a doença acesse aqui


<< Com apoio de informações/fonte: Pfizer e PR Newswire >>

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